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Carcinoma de células renales en población pediátrica

(Reseña publicado en la WEB de la SEPEAP 29 de Diciembre de 2009)

El carcinoma de células renales es infrecuente durante la infancia, en las series de casos publicados la edad media de presentación es de 10.5 años. Su incidencia se estima en un 0.01 casos por 100.000 habitantes. En un tercio de los pacientes se asocian además patologías que potencialmente pueden predisponer a su desarrollo como son la esclerosis tuberosa o el antecedente de haber recibido quimioterapia por neoplasia en otra localización; el carcinoma de células renales se considera la segunda neoplasia mas frecuente que se observa en niños con otros cánceres, en especial después de neuroblastoma. En muchos de estos pacientes se recoge el antecedente de tratamiento con ciclofosfamida, un agente con conocida actividad inflamatoria vesical. 
La mayoría de los casos de carcinoma de células renales presentan síntomas locales en el momento del diagnóstico. Las manifestaciones de dolor abdominal, masa abdominal y hematuria predominan sobre otros síntomas paraneoplásicos como pérdida de peso o fiebre. Sólo un 12% de los pacientes con carcinoma de células renales pueden permanecer asintomáticos en el momento del diagnóstico. La hematuria es una manifestación frecuente en el carcinoma de células renales, y menos habitual en el tumor de Wilms. Las calcificaciones pueden observarse en mas del 50% de los carcinomas de células renales. 
Aunque menos frecuentemente que en los sujetos adultos, los carcinomas de células renales quísticos tambien npueden observarse en niños; para su categorización utilizamos la clasificación de Bosniak modificada, reproducida en la publicación de Justin E. Sausville, David J. Hernandez, Pedram Argani, and John P. Gearhart. Pediatric renal cell carcinoma. Journal of Pediatric Urology 5 (4):308-314, 2009. 
En los últimos años se han descrito translocaciones del cromosoma X (Xp11.2) asociadas al carcinoma de células renales, de la que resulta una sobreexpresión de las proteínas de fusión TFE3. Histológicamente el tumor puede estar compuesto por células claras con punteado eosinófilo, se ha descrito la presencia de células con citoplasma voluminoso asociadas a la translocación Xp11. En un 79% de los casos predomina la arquitectura papilar.
Dada su resistencia intrínseca a la radioterapia y quimioterapia, el tratamiento de elección es la nefrectomia ampliada a las cadenas ganglionares locoregionales. 
Dr. José Uberos Fernández

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