Displasia multiquística de riñón: aspectos sobre su seguimiento

Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 22 de Noviembre de 2007)

La displasia multiquística de riñón tiene una frecuencia de 1 caso por cada 4000 nacidos vivos. Se debe a un anormal crecimiento de las ramas ureterales desde el brote ureteral en el mesénquima metanéfrico, el resultado en una masa quística sin funcionalidad que se asemeja morfológicamente a un racimo de uvas, dichos quistes presentan ecográficamente un tamaño dispar, sin comunicación entre si y sin parénquima renal normal entre ellos. En el pasado su manejo frecuentemente implicaba la realización de una nefrectomia debido a que frecuentemente se asociaba con hipertensión, infección y degeneración maligna. Sin embargo, algunas observaciones han documentado involución espontánea de los riñones displásicos, hipertrofia compensadora del riñón no afectado con baja incidencia de complicaciones. En A. Weinstein, T. R. Goodman, and S. Iragorri. Simple multicystic dysplastic kidney disease: end points for subspecialty follow-up. Pediatr Nephrol., 2007, se toma en consideración que una reciente revisión sistemática sobre 1115 pacientes se observa que la frecuencia de hipertensión puede no ser mayor que la observada en la población general; además, en esa cohorte no se observa una incidencia mayor de la esperada de tumor de Wilms o tumores renales. Si parece observarse en los casos de displasia multiquística bilateral o en los casos de displasia multiquística unilateral asociada a otras anomalías génitourinarias una mayor frecuencia de infección urinaria e insuficiencia renal crónica.

Según dichos autores los pacientes con displasia multiquística simple deben someterse aun programa de seguimiento durante 6 meses, 1 año y luego anualmente para detectar la aparición de posibles complicaciones. La ecografía debe realizarse al año de edad y luego cada 2-3 años para asegurarse de la involución del riñón multiquístico e hipertrofia del riñón contralateral. Durante dicho periodo se debe constatar que el paciente permanece libre de insuficiencia renal, proteinuría o hipertensión.

Dr. José Uberos Fernández

Comentarios

Entradas populares de este blog

Torsión de testículo: Aspectos sobre su diagnóstico diferencial

(Reseñ a publicada en la WEB de la SEPEAP el 8 de Febrero de 2007) El dolor escrotal debe considerarse una urgencia quirúrgica potencial que requiere una rápida valoración para salvaguardar la viabilidad del testículo afectado. El artículo de M. C. Koester. Initial Evaluation and Management of Acute Scrotal Pain. J.Athl.Train. 35 (1):76-79, 2000; revisa los aspectos mas característicos del dolor escrotal agudo. La incidencia anual de torsión testicular es de 1 caso por cada 4000 varones menores de 25 años. En el 90% de los casos la torsión la desencadena una anomalía congénita del proceso vaginal en la que la túnica vaginalis cubre no sólo testículo y epidídimo, sino también el cordón espermático, lo que facilita la rotación del testículo sobre el cordón espermático. Habitualmente no existen factores precipitantes, tan sólo en un 4-8% de los casos es secundaria a traumatismo. Otros factores que pueden predisponer a la torsión son el incremento del volumen testicular (pubertad)...

Infección urinaria en Pediatría: Nueva actualización del Protocolo de manejo

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 5 de Junio de 2008) La infección urinaria es una de las patologías agudas mas frecuentes durante el primer año de vida, afecta al 6.5% de las niñas y al 3.3% de los niños. El reflujo vesicoureteral esta presente en el 30-40% de las infecciones urinarias, siendo un factor considerado tradicionalmente como de riesgo para las infecciones de orina recurrentes. Dado que en pediatría las infecciones urinarias frecuentemente se asocian con anomalías del aparato urinario, desde diversos ámbitos se han preconizado en las últimas décadas, una investigación exhaustiva para identificar si existiesen posibles anomalías. La Academia Americana de Pediatría (A. L. Cohen, F. P. Rivara, R. Davis, and D. A. Christakis. Compliance with guidelines for the medical care of first urinary tract infections in infants: a population-based study. Pediatrics 115 (6):1474-1478, 2005), recomienda la realización de una cistourografía a todos los niños de 2 me...

Poliquistosis renal autosómica dominante

(reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 1 de Mayo de 2011) La poliquistosis renal autosómica dominante es la mas frecuente de las enfermedades renales de herencia monogénica, afectando a 1 de cada 500-1000 nacidos vivos. Como su nombre indica la existencia de la enfermedad supone la existencia de una sola copia del gen afectado, es decir el riesgo de desarrollar la enfermedad en línea directa de descendencia de un padre afectado es del 50%. El trastorno se caracteriza por el desarrollo progresivo y dependiente de la edad de quistes renales que conducen hacia una insuficiencia renal crónica. Durante los primeros años de vida los quistes renales pueden no ser detectables con las técnicas habituales de tratamiento. En este sentido una historia familiar orienta el diagnóstico y obliga a la búsqueda sistemática de los quistes renales y frecuentemente también hepáticos. En York Pei and Terry Watnick. Diagnosis and Screening of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. Adva...

Reseñas de nefrología

Buscar este blog