(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 13 de Junio de 2011)
Los tumores neonatales suponen un 2% de todos los tumores pediátricos. Los tumores renales el 7% de todos los tumores observados durante el periodo neonatal. El diagnóstico antenatal o postnatal de masas en el flanco del feto o del recién nacido es un motivo de intranquilidad para los padres, por fortuna la mayoría de estas masas son quísticas y de naturaleza benigna. La presencia de una masa sólida o mixta en esta localización debe hacernos pensar en neuroblastoma como primera posibilidad. La ecografía fetal puede detectar hasta un 16%de los tumores renales, coexistiendo muy frecuentemente polihidramnios o hidrops fetal. Durante el periodo neonatal, síntomas poco específicos como palidez, vómitos, letargia, dolor abdominal y fallo de medro, pueden ser muy aparentes. La hematuria puede estar presente, junto con la anemia, hipertensión, hipercalcemia, hiperreninemia y signos de afectación de médula ósea. Existe una marcada asociación entre anomalías congénitas y tumores neonatales, mas marcada para leucemias y teratomas, aunque hasta el 7% de los tumores de Wilks pueden presentar otras alteraciones congénitas. Aunque infrecuente, un tumor renal puede asociarse a la existencia de aniridia, síndrome de Beckwith-Wiedemann, síndrome de Denys-Drash. Excepto los tumores rabdoides del recién nacido, la enfermedad metastásica es muy infrecuente en el neonato. La Sociedad Internacional de Oncología pediátrica no recomienda la realización de biopsia en los tumores renales por debajo de los 6 meses de edad. En los niños mayores de 6 meses de edad sólo se recomienda biopsia previa en el Reino Unido. Durante las biopsias aspirativas, el nefroma mesoblástico puede ser muy difícil de diferenciar del tumor de Wilms. En las masas renales unilaterales por debajo de los 6 meses, el protocolo SIOP, recomienda nefroureterectomia radical primaria. En los casos en los que el tumor se denomina inoperable en su inicio, está indicada la realización de una biopsia inicial y el niño debe ser pretratado con quimioterapia para disminuir el tamaño del tumor antes de la cirugía. Cuando las lesiones renales son bilaterales y asocia un síndrome WAGR (Wilms, aniridia, anomalías genitales y retraso mental) puede indicarse una nefrectomia parcial.
El pronóstico de los recién nacidos con tumores renales es generalmente muy bueno, generalmente debido a su bajo estadio en el momento de las presentación. La figura representa la distribución de los tumores renales por edad.
Nefroma mesoblástico. Es el tumor renal mas frecuente durante el periodo neonatal y tres primeros meses de vida. Tiene un discreto predominio en varones 1,5:1). Durante el periodo postnatal puede diagnosticarse debido a la presencia de una masa palpable, hipertensión, hydrops fetal, hematuria o hiperreninemia, el tumor se identifica como una masa sólida que se extiende a parénquima renal normal, excepcionalmente a vasos renales y cava, aunque sin infiltrarlos. La mayoría de los nefromas mesoblasticos son de bajo grado. Histológicamente se asemeja a los tumores mesenquimales con bajo grado de malignidad. El tratamiento de elección consiste en la resección quirúrgica radical por nefroureterectomia, las resecciones locales o regionales tienen altos índices de recurrencia. En los tumores de alto grado, debe realizarse además quimioterapia postcirugía, de acuerdo con la guía SIOPWT 2001.
El nefroblastoma o tumor de Wilms es el segundo tumor renal mas frecuente en el periodo neonatal. La presentación clínica es muy similar al nefroma mesoblástico con presencia de una masa abdominal palpable. Hasta en un 16% de los casos son de diagnóstico antenatal. No existen datos ecográficos obstétricos que permitan diferenciar el nefroma mesoblástico del tumor de Wilms, si se aprecia trombosis de vena renal o cava inferior, es mas probable que la masa renal se deba a un tumor de Wilms. La nefroureterectomia radical es el tratamiento de elección, con excepción de los casos que ya muestran metástasis en el momento del diagnóstico, se asocian con síndrome o son bilaterales, en estos casos debe indicarse quimioterapia preoperatoria.
Tumor rabdoide maligno del riñón. Es muy raro, se trata de un tumor muy agresivo que se observa en el 11% de los tumores renales neonatales. Se describió por primera vez en 1978 como una variante del tumor de Wilms. A diferencia de los otros tumores renales, ya suele presentar metástasis a hueso, hígado, linfáticos desde el inicio.
Sarcoma de células claras del riñón. Es el tumor renal encontrado con mayor frecuencia fuera del periodo neonatal.
Tumor renal osificante. Se trata de un tumor renal descrito 1980 como una masa renal calcificada de 2-3 cm en la pelvis renal, se manifiesta como hematuria macroscópica.
Se recomienda la lectura de Mark Powis. Neonatal renal tumours. Early Human Development 86 (10):607-612, 2010.
Dr. José Uberos Fernández
Comentarios
Publicar un comentario