Reseñas de nefrología

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 30 de Septiembre de 2008) Los tumores testiculares en edad pediátrica son muy raros, tradicionalmente se ha considerado que a esta edad y en esta localización los tumores eran mas frecuentemente malignos. Seppo Taskinen, Riitta Fagerholm, Johanna Aronniemi, Risto Rintala, and Mervi Taskinen. Testicular tumors in children and adolescents. Journal of Pediatric Urology 4 (2):134-137, 2008; publican esta serie donde observan que hasta en un 68% de sus pacientes los tumores testiculares son benignos, porcentaje mas marcado si consideramos los niños en edad perpuberal donde el porcentaje de tumores benignos llega al 77%; a partir de este periodo el porcentaje de tumores benignos disminuye hasta el 38%. Los teratomas y los tumores de saco embrionario son los mas frecuentes en niños en edad prepuberal, después de la pubertad el tumor mas frecuente es el carcinoma embrionario. El tamaño del tumor como condición aislada no es indicativo de maligni

(Res eña publicada en la WEB de la SEPEAP el 13 de Junio de 2011) Los tumores neonatales suponen un 2% de todos los tumores pediátricos. Los tumores renales el 7% de todos los tumores observados durante el periodo neonatal. El diagnóstico antenatal o postnatal de masas en el flanco del feto o del recién nacido es un motivo de intranquilidad para los padres, por fortuna la mayoría de estas masas son quísticas y de naturaleza benigna. La presencia de una masa sólida o mixta en esta localización debe hacernos pensar en neuroblastoma como primera posibilidad. La ecografía fetal puede detectar hasta un 16%de los tumores renales, coexistiendo muy frecuentemente polihidramnios o hidrops fetal. Durante el periodo neonatal, síntomas poco específicos como palidez, vómitos, letargia, dolor abdominal y fallo de medro, pueden ser muy aparentes. La hematuria puede estar presente, junto con la anemia, hipertensión, hipercalcemia, hiperreninemia y signos de afectación de médula ósea. Existe una m

(Reseñ a publicada en la WEB de la SEPEAP el 8 de Febrero de 2007) El dolor escrotal debe considerarse una urgencia quirúrgica potencial que requiere una rápida valoración para salvaguardar la viabilidad del testículo afectado. El artículo de M. C. Koester. Initial Evaluation and Management of Acute Scrotal Pain. J.Athl.Train. 35 (1):76-79, 2000; revisa los aspectos mas característicos del dolor escrotal agudo. La incidencia anual de torsión testicular es de 1 caso por cada 4000 varones menores de 25 años. En el 90% de los casos la torsión la desencadena una anomalía congénita del proceso vaginal en la que la túnica vaginalis cubre no sólo testículo y epidídimo, sino también el cordón espermático, lo que facilita la rotación del testículo sobre el cordón espermático. Habitualmente no existen factores precipitantes, tan sólo en un 4-8% de los casos es secundaria a traumatismo. Otros factores que pueden predisponer a la torsión son el incremento del volumen testicular (pubertad)

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 25 de Enero de 2010) El síndrome hemolítico urémico (SHU) se caracteriza por la coexistencia de una anemia hemolítica no inmune, tro mbopenia y fallo renal agudo. Esta enfermedad ocurre en niños por debajo de los 5 años con una incidencia de 5 casos por 100.000 niños menores de 5 años. El inicio del cuadro se caracteriza por la presencia de diarrea con heces sanguinolentas. En la mayoría de los procesos se ha implicado E. coli serotipos O157:H7, O111:H8, O103:H2, O123, O26, entre otros, productores de la toxina Shiga-like o St. pneumoniae. Sin embargo, hasta un 10% de los casos de síndrome hemolítico urémico son clasificados como atípicos, en virtud de que no puede identificarse la implicación de la toxina shiga o estreptococos. Las lesiones histológicas, que no permiten diferenciar las formas atípicas de las mediadas por la toxina shiga, consisten en estrechamiento de arteriolas y capilares renales y depósitos subendoteliales de proteín

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 26 de Abril de 2010) El reflujo de la orina desde la vejiga a los riñones es una causa potencial de pielonefritis aguda y de daño renal. La observación de que algunos reflujos vesicoureterales se resuelven espontáneamente ha dado pie a la recomendación de un tratamiento no intervencionista, limitándose el seguimiento a una profilaxis con antibióticos y un seguimiento con pruebas de imagen periódicas. La mayoría de estas afirmaciones se sustentaban en estudios no aleatorizados y metodológicamente deficientes. La incidencia de una primera infección de orina en niños de menos de 6 años de edad, es del 6.6% en niños y 1.8% en niños, se observa recurrencia de infección de orina en el 0.11% de los casos. Un tercio de los niños evaluados con cistografia miccional tiene reflujo vésicoureteral. El reflujo vésicoureteral se observa en el 24% de los niños menores de 12 meses de edad y en el 20% de los niños entre 12 y 24 meses de edad. En el pasad

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 27 de Agosto de 2008) El riesgo de recurrencia de una infección urinaria en niños se estima en un 20-48% en los 6-12 meses siguientes; además en los niños con infección urinaria puede observarse la presencia de reflujo vésicoureteral en el 30-40% de los casos, razón por la que la Academia Americana de Pediatría en su guía de manejo del año 1999 recomienda la realización de una prueba de imagen para evaluar la existencia de reflujo vésicoureteral en estos niños. En los casos en que se comprueba la presencia de reflujo vésicoureteral clásicamente se ha recomendado instaurar profilaxis con antibióticos. La evidencia procedente de pequeños ensayos clínicos, algunos de los cuales se comentan al final de esta página, para evaluar la utilidad de la profilaxis antibiótica no ha permitido establecer la utilidad de esta medida. La cuestión es si el tratamiento con antibióticos es útil no sólo para evitar la infección sin también para alterar el cu

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 2 de Junio de 2008) Se define la proteinuria como la excreción en orina de una concentración de proteínas superior a 150 mg/24 h. Cuando la concentración de proteínas en orina es superior a los 2 g/24 h. hablamos de síndrome nefrótico. Los criterios diagnósticos de síndrome nefrótico incluyen la presencia de: Edema.  Proteinuria > 2 g/24 h. Albúmina sérica < 2.5 g/dl. Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Calcio total disminuido. Complemento normal. Función renal normal o disminuida (prerrenal). El síndrome nefrótico idiopático es una patología infrecuente, que según las series afecta a un 1-2 por cada 100.000 pacientes de menos de 16 años. En el 75% de los casos presenta características histopatológicas de cambios mínimos. Existiendo una alta correlación entre la histopatología de cambios mínimos y la respuesta de la proteinuria al tratamiento con esteroides; observándose buen pronóstico cuando tal respuesta es obse

(reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 1 de Mayo de 2011) La poliquistosis renal autosómica dominante es la mas frecuente de las enfermedades renales de herencia monogénica, afectando a 1 de cada 500-1000 nacidos vivos. Como su nombre indica la existencia de la enfermedad supone la existencia de una sola copia del gen afectado, es decir el riesgo de desarrollar la enfermedad en línea directa de descendencia de un padre afectado es del 50%.  El trastorno se caracteriza por el desarrollo progresivo y dependiente de la edad de quistes renales que conducen hacia una insuficiencia renal crónica. Durante los primeros años de vida los quistes renales pueden no ser detectables con las técnicas habituales de tratamiento. En este sentido una historia familiar orienta el diagnóstico y obliga a la búsqueda sistemática de los quistes renales y frecuentemente también hepáticos. En York Pei and Terry Watnick. Diagnosis and Screening of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. Advances

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 11 de Julio de 2006) La insuficiencia renal crónica origina trastornos en la homeostasis del calcio que son causa de alteraciones esqueléticas características y un aumento de morbilidad cardiovascular como consecuencia de la calcinosis vascular desarrollada. Las recomendaciones Europeas para el manejo y seguimiento de los pacientes pediátricos con insuficiencia renal se recogen en G. Klaus, A. Watson, A. Edefonti, M. Fischbach, K. Ronnholm, F. Schaefer, E. Simkova, C. J. Stefanidis, V. Strazdins, Walle J. Vande, C. Schroder, A. Zurowska, and M. Ekim. Prevention and treatment of renal osteodystrophy in children on chronic renal failure: European guidelines. Pediatr.Nephrol. 21 (2):151-159, 2006; y se pueden resumir en las siguientes recomendaciones: Recomendación 1. Los marcadores clínicos, bioquímicos y radiológicos de osteodistrofia renal deben monitorizarse regularmente. Entre los signos clínicos se incluyen las manifestaciones de

(Reseña p ublicada en la WEB de la SEPEAP el 9 de Octubre de 2008) Las obstrucciones del tracto urinario inferior pueden ser resultado de varios procesos patológicos, de los que los mas frecuentes son las válvulas de uretra posterior, seguidos por otros procesos como la atresia uretral o el síndrome microcolon-megavejiga. Las obstrucciones del tracto urinario inferior tienen alta mortalidad y morbilidad, frecuentemente se asocian con otras patologías renales como displasia quística renal y anomalías de la función glomerular renal. El desarrollo de progresiva disfunción renal antes del parto es causa de oligoamnios severo, causa a su vez de hipoplasia pulmonar y artrogriposis de las extremidades. En su conjunto las obstrucciones del tracto urinario inferior afectan al 2.2 por 10.000 recién nacidos; desglosándolo por patologías observamos válvulas de uretra posterior en 1.4 casos por 10.000 recién nacidos y atresia uretral en 0.7 por 10.000 recién nacidos. Diversos estudios han de

( Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 14 de Octubre de 2010) Cabe esperar que el 80% de los pacientes con síndrome nefrótico tengan remisión completa del la proteinuria después de recibir tratamiento corticoideo, catalogándose de corticosensibles. Sin embargo, el tratamiento continuado con corticoides puede desencadenar efectos tóxicos directos y coloca al paciente en una situación de riesgo frente a infecciones. Definiciones. El síndrome nefrótico se caracteriza por la presencia de proteinuria superior a 2 g/24h, hipoalbuminemia (<2.5 g/dl), hipercolesterolemia (> 200 mg/dl) y edema. La proteinuria en rango nefrótico se detecta como una orina matinal de mas de 3 cruces en tira reactiva o cociente proteína/creatinina > 2 mg/mg o albúmina en orina mayor de 40 mg/m2/hora, lo que precisa una cuantificación de la proteinuria en orina de 24 horas. Hablamos de remisión cuando en tres muestras consecutivas de orina de la mañana observamos indicios de proteínas o prote

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 31 de Marzo de 2009) El término nefropatía por reflujo fue utilizado por primera vez por Bailey para referirse a las alteraciones renales que se observaban en los riñones de los pacientes diagnosticados de reflujo vésicoureteral. La nefropatia por reflujo es responsable de hallazgos histológicos que podrían relacionarse con los hallazgos encontrados en las pruebas de imagen: ecografía, urografía intravenosa o gammagrafia con DMSA. Así durante la urografía intravenosa la nefropatía por reflujo se puede evidenciar por laexistencia de áreas de hipocaptación del contraste en el parénquima renal. Por ecografía se pueden identificar áreas de parénquima adelgazado con disminución del tamaño renal y aumento de la ecogenicidad en esas áreas. La gammagrafía con DMSA nos demuestra zonas de hipocaptación del isótopo. En M. Cendron. Reflux nephropathy. J Pediatr Urol. 4 (6):414-421, 2008; se revisa el estado actual del conocimiento de la nefropatía p

( Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 30 de Enero de 2011) La megavejiga fetal se define como un anormal aumento del tamaño de la vejiga identificado en cualquier momento de la gestación. Se considera que aproximadamente en la mitad de las exploraciones ecográficas la vejiga puede identificarse. A partir de la 10 semana de gestación se inicia la producción de orina, por lo que la megavejiga no es clínicamente evidenciable hasta la semana 14 de gestación. En algunos casos la megavejiga es un hallazgo transitorio, que se resuelve espontáneamente, en otros casos es una manifestación de una obstrucción uretral. Las válvulas de uretra posterior son la causa mas frecuente de megavejiga. Las válvulas de uretra anterior son 25-30 veces menos frecuentes que las válvulas de uretra posterior, con una incidencia de 1 caso por cada 5000-8000 nacimientos.  El manejo inicial de las megavejigas detectadas prenatalmente podría ser expectante con controles ecográficos semanales, ya que un