Aproximación al manejo de las dilataciones de la vía urinaria superior

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 16 de Junio de 2009)

Las alteraciones congénitas del flujo urinario pueden ser causadas tanto por alteraciones urológicas como no urológicas. Cuando se deben a causas urológicas se puede afectar cualquier nivel del aparato urinario y se pueden afectar uno o ambos lados. Las causas mas frecuentes son anomalías de la unión pieloureteral, vésico-ureteral y vésico-uretral, como es el caso de las válvulas de uretra posterior. Por ello, una vía urinaria dilatada puede reflejar cuatro posibles causas:

1. Una dilatación fisiológica y transitoria que puede ser el resultado de una maduración lenta del sistema excretor, que se normaliza en los primeros meses de vida postnatal.

2. Una alteración del flujo urinario transitoria que puede mejorar y resolverse de forma espontánea durante la gestación.

3. Una alteración del flujo urinario permanente, en estos casos las investigaciones morfológicas y funcionales pueden poner de manifiesto las alteraciones de base.

4. Alteraciones secundarias a trastornos del sistema conectivo de la vía excretora.

En las alteraciones del flujo urinario el sistema colector de orina es la primeramente afectada. El acumulo de orina aumenta la tensión en el sistema colector, lo que conduce a dilatación. Los cambios persistentes en el flujo urinario conllevan a un aumento de la actividad del músculo liso con la consiguiente hipertrofia, hipercontractilidad y en ocasiones aumento de la presión intraluminal. De forma paralela a la hipertrofia ocurre un aumento de la matriz extracelular alrededor de las fibras musculares. El sistema renina angiotensina juega un papel importante en estos cambios; se ha comprobado que la dilatación de la vejiga urinaria produce un aumento en la secreción del factor de crecimiento epidérmico con afinidad por la heparina (HB-EFG). Las alteraciones en el flujo urinario son causa de cambios profibróticos en el tejido intersticial renal.

En Pierre Yves Mure and Pierre Mouriquand. Upper urinary tract dilatation: Prenatal diagnosis, management and outcome. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine 13 (3):152-163, 2008; se ofrece una aproximación al manejo de las dilataciones de la vía urinaria.

El crecimiento renal es el resultado del balance entre proliferación celular y apoptosis. Durante la primera fase de la gestación, la obstrucción ureteral origina riñones displásicos; si ocurre durante la segunda mitad de gestación origina dilatación de sistemas. Una hipótesis sostiene que la variable respuesta de los riñones a la obstrucción según el momento en que se produzca depende de la variable expresión de los factores de crecimiento con el tiempo; dado que la expresión de los factores de crecimiento al inicio de la gestación son significativamente mayores al inicio de la gestación que al final; se cree que las alteraciones renales al principio de la gestación se deben a un aumento de la apoptosis sobre el crecimiento renal. Además la región medular del riñón es mas sensible a los cambios del flujo urinario que la cortical cuando estos cambios se producen al final de la gestación. Las alteraciones del flujo urinario precoces repercuten en la nefrogénesis normal y originan una disminución del número de glomerulos. La fibrosis renal es el resultado del depósito en el espacio extracelular de macromoléculas derivadas del tejido conectivo, fundamentalmente colágeno. La producción de colágeno es dependiente de los mofibroblastos que derivan de los fibroblastos intersticiales y células tubulares. El balance entre aposición de colágeno y destrucción esta regulado por inhibidores de las metaloproteínas (colagenasa intersticial - MMP-I) que degrada el colágeno tipo I y III, la gelatinasa A (MMP-2), que degrada el tipo de colágeno I y IV. La actividad anormal de las metaloproeinasas (MMP) se ha comunicado en diversas patologías renales, incluidas las obstrucciones urinarias. Diversos factores interfieren con la actividad renal proteolítica, el mas importante es el factor de crecimiento transformante beta, cuya síntesis es regulada por la angiotensina II. La infiltración del parénquima renal con células inflamatorias (linfocitos, eosinófilos, macrófagos) es un hallazgo frecuente en las obstrucciones de vía urinaria postnatales.

Después de una obstrucción completa del flujo urinario el flujo renal pasa por tres estadios. La primera fase se caracteriza por un aumento del flujo sanguíneo renal a los 60-90 minutos, le sigue un periodo de normalización del flujo sanguíneo renal tras 5 horas aproximadamente y por último una disminución progresiva del flujo renal hasta llegar al 60% de los valores iniciales tras 18 horas de obstrucción.

La hidronefrosis diagnosticada antes del parto afecta al 1-5% de todas las gestaciones; a pesar de esta incidencia la relevancia de este hallazgo no esta del todo claro. La mayoría de ectasias piélicas leves y moderadas se resuelven de forma espontánea durante el primer año de vida y no precisan exploraciones invasivas, recientemente Adam M. Cheng, Veronique Phan, Denis F. Geary, and Norman D. Rosenblum. Outcome of isolated antenatal hydronephrosis. Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine 158 (1):38-40, 2004; publican que el 78% de las ectasias piélicas severas (>15mm) se normalizan espontáneamente a los 2 años sin dejar ningún tipo de daño renal. Otro estudio anterior publicado por M.E.May Llanas: M. E. May Llanas, Echeverria A. Moreira, Boente C. Garcia, M. J. Comesias Gonzalez, A. C. Filloy Lavia, J. L. Hernandez Sanchez, and de la Cruz Gomez. Ectasia piélica de diagnóstico prenatal. Incidencia y protocolo de estudio durante el año 2003. An.Pediatr.(Barc.) 61 (6):499-501, 2004. recomendaba reservar la profilaxis antibiótica y los estudios más completos para las ectasias > 15 mm.

La ecografía prenatal puede mostrar dilatación de la vía urinaria a partir de la 18-20 semana de gestación, La dilatación del tracto urinario superior con o sin dilatación de los uretéres ocurre en el 50% de las anomalías renales prenatales. En un intento de estandarizar las medidas normales de la pelvis renal durante la gestación, se considera que un valor de 4 mm o mas de la pelvis renal durante el segundo trimestre de gestación o de 7 mm o mas durante el tercer trimestre, se pueden considerar patológicos. La ecografía prenatal también puede aportar otra información relevante como la ecogenicidad del parénquima renal que nos puede orientar a la existencia de lesiones quísticas, volumen de líquido amniótico que puede considerarse como un indicador de uropatía obstructiva y la visualización de la vejiga fetal.

El papel de la resonancia magnética prenatal no esta definido con claridad y la utilización fetal de contraste con gadolinium no esta actualmente aprobada.

R. S. Lee, M. Cendron, D. D. Kinnamon, and H. T. Nguyen. Antenatal hydronephrosis as a predictor of postnatal outcome: a meta-analysis. Pediatrics 118 (2):586-593, 2006; realizan un metaanálisis para valorar el riesgo de hidronefrosis prenatal en los casos diagnosticados de hidronefrosis antes del parto. Observan que el riesgo de hidronefrosis postnatal en aquellos casos diagnosticados de hidronefrosis antenatal es del 88%. Según este estudio sólo las hidronefrosis antenatal moderadas a severa (dilatación pielocalicial de mas de 7 mm) conllevan riesgo de desarrollar patología postnatal.

El 60% de los casos de hidronefrosis neonatal se deben a una hidronefrosis fisiológica, generalmente de carácter autolimitado. Otra causa que observamos en el 10% de los casos es la obstrucción de la unión ureteropélvica por una retracción de tipo anular, mas frecuente en varones (3:1) y bilateral hasta en el 25% de los casos. La estenosis ureteropélvica puede ser sospechada durante la ecografía fetal cuando apreciamos una pelvis renal de mas de 3 cm en el eje anteroposterior, sin dilatación ureteral, ni alteraciones vesicales y con un volumen de líquido amniótico normal. Debe recordarse que los riñones son responsables de la producción de hasta el 90% del líquido amniótico después de la 20 semanas de gestación.

La mayoría de las anomalías de las vías urinarias pueden ser detectadas durante la ecografía fetal realizada en la 18-20 semanas de gestación. La hidronefrosis que es la malformación congénita mas frecuente se observa en el 0.59 a 1.4% de los casos. J. M. Belarmino and B. A. Kogan. Management of neonatal hydronephrosis. Early Hum.Dev. 82 (1):9-14, 2006; revisan la etiología y la actitud a a seguir en la hidronefrosis neonatal. Otras patologías menos frecuentes asociadas con hidronefrosis neonatal también se revisan en A. Becker and M. Baum. Obstructive uropathy. Early Hum.Dev. 82 (1):15-22, 2006. La Sociedad de Urología Fetal distingue entre 4 estadios de hidronefrosis en función de criterios ecográficos en función del eje longitudinal del parénquima renal y del eje pielocalicial. Por lo general, tan solo los grados III y IV llegan a tener relevancia clínica en el periodo postnatal, lo que viene a corresponder con un diámetro de la pelvis renal mayor de 6 mm. al final de la gestación.

En Abdurrahman Onen. Treatment and outcome of prenatally detected newborn hydronephrosis. Journal of Pediatric Urology 3 (6):469-476, 2007; se revisa el manejo de las hidronefrosis detectadas durante el periodo neonatal por ecografía, los autores observan que la evolución de la hidronefrosis en dos exámenes ecográficos consecutivos se relaciona con la necesidad ulterior de cirugía. El manejo propuesto por estos autores para cada grado de hidronefrosis en la clasificación de Onen incluye las siguientes consideraciones:

Grado 1. Se recomienda control ecográfico evolutivo (1 mes, 3 meses, 1 año, 2 años). No se recomienda estudio isotópico, ni profilaxis antibiótica. No son precisos mas estudios si en los controles ecográficos la hidronefrosis no aumenta.

Grado 2. El seguimiento incluye ecografía mas estudio isotópico (1 mes, 3 meses, 6 meses, 1 año, 2 años, 3 años y 5 años). La profilaxis antibiótica puede estar indicada.

Grado 3. Se recomienda seguimiento estrecho con ecografía y estudio isotópico (1 mes y cada 3-6 meses hasta los 3 años de edad). La profilaxis antibiótica es necesaria. Se indica cirugía si aumenta la hidronefrosis o la función renal disminuye mas de un 10%.

Grado 4. Se recomienda intervención precoz después de un corto periodo de seguimiento.

En el 33% de los casos de hidronefrosis neonatal podemos identificar al reflujo vesicoureteral como causa. Se identifica mas frecuentemente en varones y se resuelve de forma espontánea en los 2 primeros años postnatales.

La obstrucción de la unión ureterovesical constituye el 4% de las causas de hidronefrosis neonatal. Puede se sospechada por ecografía cuando se aprecia un uréter dilatado de mas de 7 mm. que no se visualiza en la cistouetrografía.

Otras causas de hidronefrosis menos frecuentes incluyen las válvulas de uretra posterior, riñón displásico multiquístico y ureteroceles.

No existe un consenso claro en las líneas de actuación postnatal de las dilataciones de vía excretora diagnosticadas antenatalmente. Debido a que el recién nacido tiene oliguria fisiológica durante los primeros días de vida, las dilataciones permanentes de vía excretora pueden no ser evidentes en ecografías realizadas en este periodo. Para evitar falsos negativos la primera ecografía debería realizarse al finalizar la primera semana de vida, aunque esta ecografía se informe como normal se recomienda repetir nuevos controles al mes, 6 meses de vida. La cistografía se indica si el diámetro de la pelvis renal es mayor o igual a 10 mm. La urografía por resonancia magnética con gadolinium-DTPA ofrece información anatómica y funcional de los riñones y vías urinarias. Cuando la cistografía miccional no ha detectado reflujo vésicoureteral, pero existe dilatación de la vía urinaria superior, puede estar indicada la realización de un renograma diurético con mercaptoacetiltriglicina (MAG3). El rango normal de función renal diferencial entre ambos riñones es del 45-55%. El renograma con TC99-Dimercaptosuccinico (DMSA) se puede indicar en los casos de reflujo confirmado cuando se pretende evaluar el estado del parénquima renal, ya que es considerado el mejor trazador para detectar anomalías del parénquima renal y también permite aproximar la función de cada riñón.

Las anomalías de la unión ureteropélvica ocurren 1 de cada 2000 nacidos vivos, son frecuentemente unilaterales y mas frecuentes en varones. Existen tres tipos de anomalías de la unión pieloureteral: extraluminales, parietales e intraluminales. Las anomalías extraluminales son frecuentemente originadas por compresiones derivadas de la presencia de cicatrices, bandas fibróticas o vasos aberrantes, estas últimas pueden comprimir de forma diferente dependiendo del flujo vascular, lo que explica que estas dilataciones pueden tener carácter intermitente. Las anomalías parietales pueden deberse a una anormal distribución de las fibras musculares y de colágeno, las anomalías intraluminales, son secundarias a la presencia de pólipos. El tratamiento propuesto en estos casos depende del grado de dilatación observado, desde tratamiento conservador a tratamiento quirúrgico.

La duplicidad de sistema pieloureteral tiene una incidencia de 1:125, hace referencia a la existencia de dos sistemas pielocaliciales separados en el mismo riñón. En el punto de unión del uréter en la vejiga pueden observarse tanto obstrucción por la presencia de un ureterocele como reflujo del uréter ectópico. La mayoría de los pacientes con duplicidad ureteral permanecen asintomáticos y no requieren tratamiento. Puede obtarse por la profilaxis con antibióticos si existe recurrencia de infecciones. El tratamiento quirúrgico va a depender de la función del sistema duplicado, si la función renal es adecuada se prefiere el tratamiento conservador y profilaxis con antibióticos con controles periódicos de función renal. Si fracasa la profilaxis con antibióticos se puede realizar tratamiento de reinplantación de uréter para controlar el reflujo vésicouretral asociado.

Válvulas de uretra posterior.

Son un ejemplo de patología detectable antes del nacimiento que requiere un seguimiento prenatal ecográfico; los hallazgos que pueden sugerirla incluyen: dilatación bilateral de uréteres y pelvis renal, vejiga urinaria dilatada y uretra posterior también dilatada en un feto varón. La cantidad de líquido amniótico es el marcador del estado renal y de la gravedad del proceso. Si la cantidad de líquido es normal, la función renal del feto será normal y las alteraciones respiratorias postnatales no son probables. Por el contrario, la presencia de oligoamnios sugiere función renal alterada y las complicaciones pulmonares son habituales; en estos casos algunos autores proponen la colocación de un catéter vésico-amniótico intraútero, de esta forma se descomprime el riñón y mejora la hipoplasia pulmonar.

Hidronefrosis unilaterales.

El volumen del líquido no esta alterado y no se asocian a hipoplasia pulmonar. Las pruebas de imagen postnatales con ecografia y CUMS pueden estar indicadas. La primera ecografía postnatal debería realizarse entre el 7º y 10º día, la realización entre el 2º-3º día de vida cuando el cuando el recién nacido tiene una producción de orina relativamente baja lleva a infradiagnosticar muchas hidronefrosis. La realización de un CUMS se indica en las primeras 48 horas si la hidronefrosis es bilateral para descartar válvulas de uretra posterior en un recién nacido varón. Si la hidronefrosis es unilateral la CUMS debería realizarse con 1 mes de vida.

Cuando la causa de la hidronefrosis unilateral no es el reflujo el renograma isotópico diurético es el método indicado de estudio para evaluar la función renal y la excreción de orina. En las hidronefrosis grado III y IV, se recomienda realizar renograma isotópico con diurético a las 4-6 semanas. Entre los parámetros suministrados por esta prueba, algunos han sido utilizados para fijar las indicaciones de intervención quirúrgica:

• Función renal diferencial menor de un 40%.
• Deterioro de la función renal diferencial mas de un 5%.
• Hidronefrosis mantenida o en aumento.
• Gran hidronefrosis unilateral mayor de 50 mm.
• Gran hidronefrosis en un riñón solitario.
• Hidronefrosis bilateral severa mayor de 30 mm.
• Infecciones recidivantes.

Displasia renal multiquística.

Es la segunda causa mas frecuente de masa abdominal en el neonato. Ecográficamente los riñones aparecen con numerosos quistes no comunicados con pérdida de la arquitectura normal del riñón, todo ello combinado con la demostración en el renograma con DMSA de la ausencia de función renal. En el 50 % de los casos la displasia renal multiquística se asocia con hidronefrosis contralateral o estenosis de la unión pieloureteral. El tratamiento recomendado es la nefrectomía para evitar las complicaciones derivadas de la infección, hipertensión o transformación maligna.

Los criterios de seguimiento de los pacientes diagnosticados de hidronefrosis antenatal, varían considerablemente según los autores, en la siguiente Tabla, extraída del trabajo de RS Lee, se reflejan los periodos recomendados de seguimiento postnatal.

 

Dr. José Uberos Fernández