Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 22 de Noviembre de 2007)
La displasia multiquística de riñón tiene
una frecuencia de 1 caso por cada 4000 nacidos vivos. Se debe a un
anormal crecimiento de las ramas ureterales desde el brote ureteral en
el mesénquima metanéfrico, el resultado en una masa quística sin
funcionalidad que se asemeja morfológicamente a un racimo de uvas,
dichos quistes presentan ecográficamente un tamaño dispar, sin
comunicación entre si y sin parénquima renal normal entre ellos. En el
pasado su manejo frecuentemente implicaba la realización de una
nefrectomia debido a que frecuentemente se asociaba con hipertensión,
infección y degeneración maligna. Sin embargo, algunas observaciones han
documentado involución espontánea de los riñones displásicos,
hipertrofia compensadora del riñón no afectado con baja incidencia de
complicaciones. En A. Weinstein, T. R. Goodman, and S. Iragorri.
Simple multicystic dysplastic kidney disease: end
points for subspecialty follow-up. Pediatr Nephrol., 2007,
se toma en consideración que una reciente revisión sistemática sobre
1115 pacientes se observa que la frecuencia de hipertensión puede no ser
mayor que la observada en la población general; además, en esa cohorte
no se observa una incidencia mayor de la esperada de tumor de Wilms o
tumores renales. Si parece observarse en los casos de displasia
multiquística bilateral o en los casos de displasia multiquística
unilateral asociada a otras anomalías génitourinarias una mayor
frecuencia de infección urinaria e insuficiencia renal crónica.
Según dichos autores los pacientes con
displasia multiquística simple deben someterse aun programa de
seguimiento durante 6 meses, 1 año y luego anualmente para
detectar la aparición de posibles complicaciones. La ecografía debe
realizarse al año de edad y luego cada 2-3 años para asegurarse de la
involución del riñón multiquístico e hipertrofia del riñón contralateral.
Durante dicho periodo se debe constatar que el paciente permanece libre
de insuficiencia renal, proteinuría o hipertensión.
Dr. José Uberos Fernández
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