Megavejiga y síndrome de megavejiga fetal

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 30 de Enero de 2011)

La megavejiga fetal se define como un anormal aumento del tamaño de la vejiga identificado en cualquier momento de la gestación. Se considera que aproximadamente en la mitad de las exploraciones ecográficas la vejiga puede identificarse. A partir de la 10 semana de gestación se inicia la producción de orina, por lo que la megavejiga no es clínicamente evidenciable hasta la semana 14 de gestación. En algunos casos la megavejiga es un hallazgo transitorio, que se resuelve espontáneamente, en otros casos es una manifestación de una obstrucción uretral. Las válvulas de uretra posterior son la causa mas frecuente de megavejiga. Las válvulas de uretra anterior son 25-30 veces menos frecuentes que las válvulas de uretra posterior, con una incidencia de 1 caso por cada 5000-8000 nacimientos. 

El manejo inicial de las megavejigas detectadas prenatalmente podría ser expectante con controles ecográficos semanales, ya que un número no despreciable de dilataciones moderadas se resuelven de forma espontánea. Las indicaciones para la intervención fetal son existencia de megavejiga con obstrucción baja de la vía urinaria y/o oligoamnios, cariotipo masculino normal, bioquimica de orina normal. Algunos investigadores defienden la realización de un drenaje vesical con análisis bioquímico de la orina evacuada para determinar la función renal. 

Generalmente las válvulas de uretra anterior se localizan en la uretra bulbar a nivel de la unión escrotal del pene. El manejo de la megavejiga debida tanto a válvulas de uretra posterior como anterior consiste en la colocación de una sonda uretral que venza la obstrucción. Evaluar la presencia de reflujo vesicoureteral o infección de orina y rservar la función renal corrigiendo los trastornos electrolíticos, seguido de transuretral incisión, los pacientes con grandes divérticulos o anomalías palpables pueden requerir de una uretroplastia.

La megavejiga congénita habitualmente se manifiesta con reflujo vésicoureteral y megauréter, las contracciones de la vejiga producen reflujo en unos uréteres dilatados. La megavejiga congénita también se puede asociar con microcolon, hipoperistalsis y síndrome de Ehler-Danlos. En Stephen D. Confer, Vincenzo Galati, Dominic Frimberger, and Bradley P. Kropp. Megacystis with an anterior urethral valve: Case report and review of literature. Journal of Pediatric Urology 6 (5):459-462, 2010; se revisa la bibliografía a propósito de un caso clínico.

Síndrome de megavejiga fetal

El término de displasia renal es frecuentemente utilizado para referirse a aquellas vejigas con alteraciones en su tamaño o su estructura detectados por ecografía obstétrica. Se incluyen trastornos como la agenesia o la presencia de quistes renales. La producción normal de orina comienza entre la semana 8-10 de gestación, de forma que la vejiga urinaria puede ser identificada por ecografía en la semana 11-12. Las anomalías de la vejiga urinaria pueden se detectadas ecográficamente a partir de la semana 15. 

Durante el primer trimestre de gestación podemos observar una megavejiga en 1 de cada 1800 gestaciones. La mitad de estos casos se resuelven espontáneamente. Diámetros de la vejiga inferiores a 6 mm en la semana 10-14 de gestación se consideran normales. Diámetros de vejiga mayores de 17 mm durante el primer trimestre de gestación son sugerentes de obstrucciones de uretra progresivas; por el contrario diámetros de 8 a 12 mm durante el primer trimestre se resuelven espontáneamente. Como veremos eguidamente, vale la pena recalcar que la presencia de megavejiga no siempre se relaciona con obstrucción. En Jenny Yiee and Duncan Wilcox. Abnormalities of the fetal bladder. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine 13 (3):164-170, 2008; se revisan las anomalías detectadas durante el periodo fetal que pueden cursar con megavejiga. 

Válvulas de uretra posterior. Las válvulas uretra posterior se observan en 1 caso por cada 8000-25000 nacidos vivos. Aunque la causa de las válvulas de uretra posterior son desconocidas, se teoriza sobre una anormal inserción de los conductos mesonéfricos en la cloaca fetal. Cuando ecográficamente se detecta megavejiga se estima que el 25% se deben a válvulas de uretra posterior. Los hallazgos ecográficos clásicos incluyen un paciente varón con hidronefrosis bilateral, megavejiga, uretra posterior dilatada y adelgazamiento de la pared de la vejiga. La observación de hidronefrosis bilateral obliga a una serie de diagnósticos diferenciales entre los que se incluyen: síndrome de prune-belly, atresia uretral, obstrucción bilateral de la unión ureteropélvica y reflujo vésicoureteral. La observación en fetos hembras, aunque infrecuente, obliga a descartar anomalías del seno urogenital y de la cloaca. El manejo postnatal de las válvulas de uretra posterior requiere la inmediata colocación de una sonda vesical para descomprimir la vejiga. El tratamiento definitivo requiere la ablación cistoscópica de las valvas uretrales. Debe tenerse en cuenta que tras esta intervención la continencia se retrasa y aunque a la edad de 20 años todos los pacientes so continentes, a los 10 años, sólo el 46% pueden serlo. En mas de la mitad de los casos puede quedar una insuficiencia renal crónica. 

Síndrome de Prune-Belly

Síndrome de Prune-belly. La definición de este síndrome incluye formación anormal de la musculatura abdominal, criptorquidia bilateral y uréteres dilatados. El mecanismo exacto de la coincidencia de estos hallazgos es desconocido. Los hallazgos prenatales ecográficos incluyen displasia renal (50%), ureterohidronefrosis, abdomen aumentado y en un 30% de los casos se puede apreciar un uraco. El examen postnatal debe incluir en primer lugar un estudio cardiopulmonar seguido de una ecodrafía de riñones, uréteres y vejiga. El tratamiento quirúrgico puede requerir de la reimplantación y reconstrucción uretral, orquiopexia y abdominoplastia. 

Atresia de uretra. Cuando durante el primer trimestre se evidencia megavejiga importante en la ecografia obstétrica, el diagnóstico mas probable es atresia de uretra. De los pacientes con oligohidramnios severo publicados en algunas series al menos la mitad se deben a atresia de uretra y este hallazgo puede asociarse a un síndrome de prune-belly. 

Ureterocele. Algunos ureteroceles y uréteres ectópicos pueden asociarse con duplicaciones renales en su polo superior, circunstancia mas frecuente en hembras. La ecografia puede ser útil para diagnósticar un sistema ureteral duplicado y la presencia de un ureterocele en la pared de la vejiga. Aunque la mayoría de los ureteroceles requieren de correción quirúrgica, los ureteroceles con reflujo inferior a grado III o que no originan obstrucción ureteral pueden tratarse de forma expectante. 

Reflujo vésicoureteral. Los reflujos vésicoureterales importantes pueden ser consecuencia de dilataciones tanto de uréter como de vejiga originándose el complejo megavejiga-megaureter. La existencia de megavejiga en ausencia de estrechamiento de su pared, dilatación uretral posterior, persistencia de uraco, es sugerente de megaureter-megavejiga no obstructivo.

Extrofia vesical

Extrofia vesical. Se origina en la 4ª semana de gestación debido a un fallo en la migración de las células del mesodermo entre el ectodermo del abdomen y la cloaca. Como resultado no se forma músculo y tejido conectivo entre la vejiga y la pared abdominal. El diagnóstico diferencial ecográfico de la extrofia incluye el onfalocele, la gastrosquisis y la extrofia de cloaca. En las dos primeras anomalías podemos diferenciar una vejiga bien indiferenciada de la pared abdominal, en el tercer caso se precisa poder demostrar la coincidencia de vejiga e intestino y la ausencia de pared abdominal. El manejo postnatal requiere el cierre de la vejiga y la pared abdominal en las primeras 48 horas de vida. La reconstrucción genital masculina puede retrasarse hasta que el pene haya alcanzado un tamaño algo mayor.

Extrofia de cloaca. La extrofia cloacal incluye la asociación de omfalocele, extrofia de vejiga, ano imperforado y anomalías espinales. Hasta en un 60% de los casos se han descrito otras anomalías asociadas como agenesia renal, hidronefrosis, riñones multiquísticos. Los defectos espinale ssuelen consistir en espina bífida y cifoescoliosis. El manejo postnatal requiere cierre durante la primera semana de la vejiga, pared abdominal e intestino con colostomía distal.

Dr. José Uberos Fernández